Eskiden “hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (HOKMP)” ya da “idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz (IHSS)” olarak biliniyordu.

Özet

• Hipertrofik kardiyomiyopati en yaygın kalıtsal kalp hastalıklarından birisidir (her 500 kişiden ≈1’ini etkilemekte) ve genç atletlerde ani kardiyak ölümün bir numaralı sebebidir.
• Sarkomer proteinlerini kodlayan birçok gende mutasyon sonucu meydana gelen heterojen bir bozukluktur (ör. beta miyozin ağır zincir, troponin). Kalıtım, değişken penetrans gösterse de, öncelikle otozomal dominanttır. Klinik fenotip değişkenliğini açıklayacak 150’nin üzerinde mutasyon tanımlanmıştır.
• HKMP ile ilişkili en önemli anormallik, hipertansiyon veya aort stenozu gibi bir sebep yokken ortaya çıkan sol ventriküler hipertrofidir. Sol ventrikül hipertrofisinin bozukluğunun derecesi değişkendir: hafif hipertrofi (13-15 mm) veya aşırı miyokardiyal kalınlaşma (30-60 mm) görülebilmektedir.
• En yaygın gözlemlenen patern anterior interventriküler septumda asimetrik kalınlaşmadır (= asimetrik septal hipertrofi). Bu patern, klasik olarak, mitral kapak sistolik anterior hareketi (SAM) ve dinamik sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu (LVOT) ile ilişkilidir. Buna rağmen, vakaların çoğunda (%75) hipertrofik kardiyomiyopati sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu ile ilişkili değildir (bundan ötürü isim HOKMP’den HKMP’ye değiştirilmiştir).
• Sol ventrikül hipertrofisinin diğer daha az yaygın paternleri arasında konsantrik hipertrofi (%20) ve apikal hipertrofi (%10) bulunmaktadır.

Patofizyoloji ve Klinik Özellikler

Hipertrofik kardiyomiyopatinin klinik belirtilerinden aşağıdaki süreçler sorumludur:

• Sol ventrikül çıkış yolunda dinamik obstrüksiyon.
• Bozulmuş gevşeme, dolum ve hipertrofik sol ventrikül sonucu meydana gelen sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu (sıklıkla artmış dolum basınçları ile ilişkili).
• Duvarların kalınlaşması ve lümenlerin daralması sonucu anormalleşen intramural koroner arterler.
• Elektriksel impulsların anormal iletilmesine yol açan ve aritmi gelişimini kolaylaştıran, karışık ve dezorganize sol ventrikül yapısı (hücresel dizi).

Bunlar, aşağıdaki klinik belirtiler ile sonuçlanır:

• Yorgunluğa bağlı senkop veya presenkop – bu belirti ani kardiyak ölüm potansiyeli taşır. Sol ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon ± ventriküler disritmiyi düşündüren en endişelendirici belirtidir.
• Sol ventriküler disfonksiyona bağlı pulmoner konjesyon bulguları (ör. efor dispnesi, halsizlik, ortopne, paroksismal noktürnal dispne).
• Göğüs ağrısı – talebin artması (miyokard duvarlarında kalınlaşma) ve sunumun azalmasına (anormal koroner arterler) bağlı tipik anjina ağrısı olabilir.
• Supraventriküler ve ventriküler aritmilere bağlı çarpıntı.

Elektrokardiyografik Anormallikler

• Prekordiyal voltaj artışı ve non-spesifik ST-T anormallikleriyle sonuçlanan sol ventriküler hipertrofi.
• Asimetrik septal hipertrofi, lateral (V5-6, I, aVL) ve inferior (II, III, aVF) derivasyonlarda derin, dar (“hançer benzeri”) Q dalgaları oluşturur. Q dalga morfolojisi farklı olmasına rağmen – hipertrofik kardiyomiyopatide septal Q dalgalarının süresi < 40 ms iken infarktüste Q dalgalarının süresi tipik olarak > 40 ms’dir – eski miyokard infarktüsünü taklit edebilir.
• Sol ventriküler diyastolik bozukluk, sol atriyal genişleme bulguları (“P mitrale”) ile birlikte kompensatuvar sol atriyal hipertrofiye yol açabilir.
• HKMP ve Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu arasında bir ilişki vardır: bir çalışmada WPW’ye ait EKG bulguları HKMP’li hastaların %33’ünde görülmüştür. Her iki durumla birden ilişkili en az bir genetik mutasyon tanımlanmıştır.
• Atriyal fibrilasyon ve supraventriküler taşikardiler yaygındır. Ayrıca ventriküler disritmiler de görülüp ani ölüme sebebiyet verebilir.

Apikal HKMP

• HKMP’nin bu göreceli olarak daha nadir formu en sık Japon hastalarda görülmektedir (Japonya’da tüm HKMP hastalarının %13-25’i).
• Sol ventrikül apeksinde, ventrikülografide sol ventrikül kavitesinde “mahmuz şekilli” konfigürasyona neden olan lokalize hipertrofi mevcuttur.
• Apikal HKMP’de klasik EKG bulgusu prekordiyal derivasyonlarda dev T dalga inversiyonudur.

Elektrokardiyografik Özelliklerin Özeti

• Sol atriyal genişleme.
• ST segment/T dalga anormallikleri ile birlikte sol ventriküler hipertrofi.
• Lateralde inferiordan daha fazla olmak üzere, derin, dar (“hançer-benzeri”) Q dalgaları.
• Apikal HKMP’de dev prekordiyal T dalga inversiyonları.
• WPW bulguları (kısa PR, delta dalgası)
• Distritmiler: atriyal fibrilasyon, supraventriküler taşikardiler, prematür atriyal kompleksler, prematür ventriküler kompleksler, VT

Faydalı Bilgiler

• HKMP’li hastaların, ekokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi delili olmaksızın EKG’si anormal olan ufak bir altgrubu vardır.
• Eğer bu hastalar uygun belirtiler ile (ör. göğüs ağrısı, efor dispnesi) başvurur ve karakteristik HKMP EKG’leri (sol ventrikül hipertrofisi bulguları ve hançer benzeri Q dalgaları) mevcutsa kardiyak MRG’ye yönlendirilmelidir.

Örnek EKG’ler

Örnek 1 – Asimetrik septal hipertrofi

Septal hipertrofi bulgusu olan klasik HKMP paterni:

• Sol ventrikül hipertrofisi için voltaj kriteri.
• I, aVL ve V5-6 lateral derivasyonlarında < 40 ms genişliğinde derin dar Q dalgaları.

Bu EKG, eforla gelen sersemlik ve çarpıntı şikayeti ile başvuran 30 yaşında bir erkek hastada çekilmiştir. EKG, kardiyoloji ekibi tarafından “sol ventriküler hipertrofi, senesi belirsiz lateral infarkt” olarak yanlış şekilde yorumlandı. Hasta evine taburcu edildi ve takiben otobüs yakalamak için koşarken gelişen VF aresti sebebiyle hayatını kaybetti. Otopside HKMP ile uyumlu septal hipertrofi saptandı.

Öğretici Nokta

• Eforla ortaya çıkan belirtilerle başvuran ve bu şekilde bir EKG’si olan genç hastalarda HKMP’yi aklınıza getirin – “geçirilmiş lateral infarkt”ı değil!

Örnek 2 – Asimetrik septal hipertrofi

Septal hipertrofi özelliklerini gösteren bir diğer HKMP örneği:

• Prekordiyal voltaj artışı
• Derin, dar septal Q dalgaları I ve aVL derivasyonlarında en belirgindir, ayrıca V5-6’da da görülmektedir.

Örnek 3 – Apikal HKMP

Bu EKG tipik apikal HKMP paternini göstermektedir:

• Prekordiyal voltaj artışı
• Prekordiyal derivasyonlarda dev T dalga inversiyonları.
• Ters T dalgaları ayrıca inferior ve lateral derivasyonlarda da görülmektedir.

Örnek 4 – Apikal HKMP

Bir diğer apikal HKMP örneği:

• Prekordiyal voltaj artışı
• Prekordiyal ve yüksek lateral derivasyonlarda derin T dalga inversiyonları.
• Ayrıca sol atriyal genişleme kanıtları (“P mitrale”)da mevcuttur.

Videolar

Amal Mattu’nun anlatımıyla senkop ile başvuran HKMP vakası

http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=RsNkhr4lhhU

Profesör Sanjay Sharma anlatımı ile HKMP’deki EKG bulguları:

Video 1: EKG 2: Hipertrofik kardiyomyopati (HKMP)

Video 2: EKG 3: Derin T dalga inversiyonlarını gösteren HKMP

Video 3: EKG 4: Apikal HKMP

Video 4: EKG 5: HKMP ( Göğüs ağrısı ile gelen askeri öğrenci)

Yazar Katkıları

Metin: Ed Burns, Chris Nickson

EKG’ler: Ed Burns

Çeviri: Melis Efeoğlu

Sayfa Düzenleme: Haldun Akoğlu

Destekleyenler

Bu ve benzeri sayfalarda yer alan içerik Lifeinthefastlane.com Global FOAMed Portalının EKG Kütüphanesi ve A’dan Z’ye EKG Tanıları kısımlarından çevrilmiştir. Bu vesileyle Acil Tıp eğitiminin yeni çağı olarak nitelendirirebileceğimiz FOAM hareketine katkıları ve bu yoldaki şevkleri için Lifeinthefastlane.com eş-editörleri Dr. Chris Nickson ve Dr. Mike Cadogan’a teşekkürü bir borç biliriz.

This page is translated as is from the ECG Library and A to Z by Diagnosis series of Global FOAMed Portal Lifeinthefastlane.com into Turkish. We would like to thank Lifeinthefastlane.com Co-editors Dr. Chris Nickson and Dr. Mike Cadogan for their enthusiasm and contribution to the new era of Emergency Medicine Education. Viva la FOAM!

Referanslar

• Ates M, Kwong RY, Lipton MJ, Tatli S. Apical hypertrophic cardiomyopathy: diagnosed by cardiac magnetic resonance imaging. Tex Heart Inst J. 2006;33(3):408-9. PubMed PMID: 17041712; PubMed Central PMCID: PMC1592272. Full Text.
• Chan TC, Brady WJ, Harrigan RA, Ornato JP and Rosen PR. ECG in Emergency Medicine and Acute Care. Elsevier 2005.
• Hansen MW, Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part I, MRI appearances. AJR Am J Roentgenol. 2007 Dec;189(6):1335-43. Review. PubMedPMID: 18029869. .
• Kelly BS, Mattu A, Brady WJ. Hypertrophic cardiomyopathy: electrocardiographic manifestations and other important considerations for the emergency physician. Am J Emerg Med. 2007 Jan;25(1):72-9. PubMed PMID: 17157688.
• Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 1997 Jul 12;350(9071):127-33. Review.PubMed PMID: 9228976.
• Mattu A, Brady W. ECGs for the Emergency Physician 2, BMJ Books 2008.
• Surawicz B, Knilans T. Chou’s Electrocardiography in Clinical Practice (6th edition), Saunders 2008.
• Wagner, GS. Marriott’s Practical Electrocardiography (11th edition), Lippincott Williams & Wilkins 2007.